Thế nào là hẹp đường mật? Hẹp đường mật là một bệnh nặng ảnh hưởng đến trẻ nhủ nhi, là chỉ định ghép gan thường gặp nhất ở tuổi này. Nguyên nhân hẹp đường mật vẫn chưa được biết rõ.  Hẹp đường mật là gì? Hẹp đường mật là bệnh cảnh nặng xảy ra ở trẻ nhủ nhi. Hậu quả đưa đến tình trạng viêm và tắc nghẽn các đường ống dẫn mật từ gan vào trong ruột non. Mật trào ngược vào trong gan vì không thể lưu thông một các bình thường (tình trạng gọi là ứ mật). Kết quả là gây ra vàng da và xơ gan (tế bào gan bình thường bị phá hủy và thay thế bằng mô sẹo). Tình trạng tạo sẹo này làm cản trở dòng máu đi qua gan, gây ra phá hủy tế bào gan và tạo sẹo nhiều hơn nữa.  Dấu hiệu đầu tiên của ứ mật là gì?Triệu chứng của ứ mật thường rõ ràng vào giữ tuần thứ 2 và tuần thứ 4 sau sinh. Bé có biểu hiện vàng da, có thể có gan to, chắc và bụng căng lên. Có thể biểu hiện phân bạc màu và nước tiểu sậm màu.Vài bé có biểu hiện ngứa nhiều, triệu chứng này cực kỳ khó chịu và kích thích. Mặc dù có vài nhà nghiên cứu cho rằng có sự liên quan giữa tình trạng ngứa và sự trào ngược mật, nguyên nhân chính xác tình trạng ngứa này vẫn chưa được biết.  Nguyên nhân ứ mật là gì? Cho đến nay, vẫn chưa biết nguyên nhân của tình trạng ứ mật.Bệnh xãy ra với tỷ lệ 1/15 000 trẻ sống sau sinh. Tỷ lệ nữ cao hơn nam chút ít, không ảnh hưởng bởi chủng tôc hay tôn giáo.Vẫn chưa xác định ứ mật có phải là tình trạng di truyền hay không. Nhiều cặp cha mẹ có cảm giác là mình có lỗi cho nên cần trấn an cho họ biết là không phải họ đã gây ra bệnh cho con họ. Làm thế nào để chẩn đoán hẹp đường mật?Có nhiều bệnh gan gây ra triệu chứng tương tự như ứ mật. Thế nên cần thực hiện nhiều xét nghiệm trước khi chẩn đoán xác dịnh là ứ mật. Nên cố gắng tầm soát nguyên nhân vàng da có thể lầm lẫn với ứ mật. Xét nghiệm bao gồm xét nghiệm máu, nước tiểu, xét nghiệm chức năng gan, đếm tế bào máu và xét nghiệm về chức năng đông máu. Thường sử dụng siêu âm để khảo sát gan và xác định kích thước đường mật và túi mật. Những xn khác cũng thường được sử dụng là chụp cắt lớp gan, giúp xác định được bất thường thật sự. Sinh thiết gan, là lấy một mẫu gan rất nhỏ bằng một cây kim rất nhỏ, để nhà chuyên môn xem xét mô gan bằng kính hiển vi.   Điều trị như thế nào?Không thể chữa trị dứt hẳn tình trạng ứ mật. Cho đến nay biện pháp điều trị thành công nhất là phẩu thuật dẫn lưu mật từ gan khi mà đường mật bị tắc nghẽn hoàn toàn. Phẩu thuật này được gọi là phương pháp Kasai do bác sĩ phẩu thuật người Nhật Bản tên Morio Kasai gawee.  Trong phẩu thuật Kasai bác sĩ cắt bỏ đoạn đường mật ngoài gan đã bị hư hại và thay thế bằng một đoạn ruột non của chính đứa bé, đoạn ruột này đón vai trò như là một đường dẫn mật mới.  Mục đích của phẩu thuật Kasai cho phép bài tiết mật từ gan vào ruột non qua đường dẫn mật mới. Phẩu thuật thành công trong 50% trường hợp.  Những trường hợp đáp ứng tốt vàng da thường biến mật sau vài tuần lễ.   Trong 50% trường hợp còn lại mà phẩu thuật Kasai không thể thực hiện, vấn đề nằm ở chổ là tắt dường mật là vừa ở trong gan, và vừa ở ngoài gan. Cho đến giờ chưa có phẩu thuật nào có thể điều chỉnh được bất thường này, ngoại trừ ghép gan.  Vấn đề gì xãy ra sau phẩu thuật? Mục đích của việc điều trị sau phẩu thuật là thúc đẩy sự phát triển và trưởng thành bình thường. Nếu dòng mật chảy thông suốt thì đứa trẻ sẽ có một cuộc sống như những đứa trẻ khác. Nếu dòng mật chảy kém đi thì trẻ được khuyến cáo một chế độ ăn kiêng mỡ vì sự hấp thu mỡ và vitamin kém đi.  Cần bổ sung thêm cho trẻ đa vitamin, phức hợp vitamin B, các vitamin E, D và K.  Có phải phẩu thuật Kasai là một phương pháp điều trị cho hẹp đường mật?  Thật không may là dù thay thế dòng chảy của mật nhưng phẩu thuật Kasai cũng không phải là một giải pháp cho bệnh hẹp đường mật. Lý do không rõ là vẫn còn những tổn thương gan và thậm chí có thể xảy ra xơ gan và các biến chứng của nó.  Những biến chứng là gì? Bệnh nhân bị xơ gan làm thay đổi dòng máu chảy qua gan và điều đó có thể tạo ra những bất thường như dễ bị nổi ngứa ở da, chảy máu cam, ứ dịch trong cơ thể, dãn nở tĩnh mạch ở dạ dày và thực quản. Sự tăng áp lực ở những tĩnh mạch này có thể làm cho chúng bị “rò rỉ” và hậu quả là gây chảy bên trong hoặc gây ói ra máu. Trong vài trường hợp, cần phải cầm máu bằng cách tiêm chất gây xơ hóa vào tĩnh mạch để ngăn ngừa chảy máu.  Có thể làm gì để giải quyết những biến chứng này?

Nhiễm trùng ống mật chủ (viêm đường mật) thường gặp khi thực hiện phẩu thuật Kasai và thường được điều trị bằng kháng sinh. Nếu có ứ dịch trong cơ thể, thì có thể điều trị bằng thuốc lợi tiểu và kali (potassium replacement ).Có thể dùng ursodeoxycholic acid để điều trị triệu chứng ngứa.  Viễn cảnh đối với trẻ bị hẹp đường mật như thế nào?Qui mô và loại của tổn thương gan khác nhau ở từng trẻ bị hẹp đường mật. Một vài trẻ đáp ứng với phẩu thuật Kasai; một số khác không đáp ứng. Nếu dòng mật tiếp tục chảy thì vẫn còn khả năng sống lâu dài. Tuy nhiên, hiện tại bác sĩ không thể biết được đứa bé nào có hay không có khả năng đáp ứng tốt với phẩu thuật.  Ghép gan có phải là giải pháp không? Ghép gan là một lựa chọn đang ngày càng hữu ích cho những bệnh gan nhất định. Tỉ lệ sống sót ơ những bệnh nhân nhận gan ghép tăng lên một cách ngoạn mục cùng với những cải tiến trong kỹ thuật phẩu thuật cùng với sự phát triển của thuốc có thể giúp giải quyết được vấn đề thải cơ quan ghép.Ở những trẻ hẹp đường mật, việc ghép gan thường chỉ thực hiện sau khi tiến hành phẩu thuật Kasai. Nếu phẩu thuật này không thành công, và trước khi những biến chứng dẫn đến xơ gan trở nên nặng nề và đe dọa cuộc sống, thì có thể tiến hành ghép gan. Là một cơ quan ghép, sự thành công phụ thuộc chủ yếu vào khả năng hòa hợp với cơ quan được nhận. Việc sử dụng các cơ quan cấy có kích thước nhỏ và có mối quan hệ huyết thống nhằm mục đích đảm bảo thời gian kịp thời và thích hợp của cơ quan người cho.   Gia đình có thể làm gì?

Việc nhìn cảnh một trẻ nhỏ phải chịu đựng bệnh hẹp đường mật là một nỗi khổ ghê gớm. Nó cũng có thể gây nản lòng cho gia đình vì chúng ta biết quá ít về căn bệnh này. Thường thì không thể nào tránh được cảm giác giận dữ và bất lực.  Nhiều bậc cha mẹ thấy rằng việc tìm hiểu về bệnh này với hết khả năng của họ là cần thiết. Hãy nói cho bác sĩ của bạn biết, hỏi những chuyên gia, tìm kiếm bất cứ tài liệu nào về bệnh này.  Có lẽ điều dễ chịu nhất đối với cha mẹ là thảo luận về vấn đề của mình với những người đồng cảnh ngộ. Việc đó làm cho họ không còn đơn độc, và những người khác thông cảm với họ và biết được những bậc cha mẹ khác đang viết về căn bệnh của con họ như thế nào, đó thường là một sự an ủi lớn lao.  Các bậc cha mẹ có thể tới đâu để nhận sự hỗ trợ?

Tổ chức American Liver Foundation nhận thấy rằng cha mẹ của những trẻ bị bệnh hẹp đường mật cần sự giúp đỡ rất nhiều. Để đáp ứng nhu cầu này, tổ chức American Liver Foundation đang liên tục tổ chức và phối hợp những nhóm giúp đỡ lẫn nhau qua những chương của nó để cung cấp sự hỗ trợ về tình cảm cho các gia đình, sự lưu ý giúp đở của các chuyên gia, và lưu ý cho mọi người biết những nghiên cứu phát triển mới nhất.  Bao giờ sẽ có một phương pháp điều trị cho bệnh hẹp đường mật?

Có thể sẽ không có phương pháp điều trị đối với bệnh hẹp đường mật cho đến khi tìm ra được nguyên nhân của hẹp đường mật.Các nghiên cứu hiện đang tập trung để cố tìm ra được nguyên nhân, những vẫn còn rất nhiều việc phải làm. Các nghiên cứu khác để biết gan hoạt đông như thế nào vẫn đang được tiến hành.Nghiên cứu là chiếc chìa khoá để mở cánh cửa bí mật này. Tổ chức American Liver Foundation chỉ là cơ quan thông tấn tình nguyện về sức khỏe nhằm tài trợ những nghiên cứu và giúp đỡ mọi người hiểu biết hơn về gan và các bệnh về gan. (Cơ quan American Liver Foundation là một tổ chức y tế quốc gia tình nguyện, phi lợi nhuận với tiêu chí là ngăn ngừa, điều trị và phục hồi củabệnh viêm gan và các bệnh gan khác thông qua nghiên cứu, giáo dục và tư vấn.)